Симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание миокарда преимущественно наследственной этиологии, которое характеризуется ассиметричным утолщением стенок желудочков (чаще всего левого) и межжелудочковой перегородки. При этом объем сердечных полостей не увеличивается.

Несмотря на то, что это весьма редкое заболевание, у молодых людей она входит в число основных причин летального исхода от сердечно-сосудистых патологий. Очень часто приводит к внезапной смерти у спортсменов. Современное медикаментозное и хирургическое лечение способно эффективно бороться с данной болезнью.

Этиология и классификация

Гипертрофическая кардиомиопатияДанная патология относится к разряду генетически обусловленных и предается по аутосомно-доминантному типу наследования. При семейной форме ГКМП по наследству передаются дефектные гены, хранящие информацию по синтезу сократительных белков сердечной мышечной ткани. Проявления болезни зависят от количества мутированных генов и их экспрессии. При этом манифестация заболевания не связана с полом. Если поврежденные гены имеет только один родитель, вероятность рождения больного ребенка составляет 50%. Если же оба являются носителями, риск увеличивается до 75%.

В некоторых случаях происходят спонтанные мутации под влиянием внешних факторов, таких как радиоактивное излучение или химические вещества. В результате возникают спорадические формы кардиомиопатии.

В соответствии с морфологическими изменениями выделяют следующие формы заболевания:

  • симметричная – гипертрофия стенок выражена равномерно;
  • ассиметричная – утолщается какая-то определенная часть миокарда.

По механизму влияния на кровоток выделяют:

  • обструктивную – вследствие гипертрофии меняется внутренняя анатомия сердца, из-за чего возникает препятствие току крови;
  • необструктивную – этот вариант характеризуется отсутствием барьера.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией сосудов выносящего тракта имеет наибольший риск развития осложнений. Она в свою очередь, состоит из 4 стадий, в соответствии с уровнем давления в ЛЖ:

  • 1 стадия – давление до 25 мм рт. ст., жалобы отсутствуют;
  • 2 стадия – давление от 25 до 36 мм рт. ст., симптомы возникают при нагрузке;
  • 3 стадия – давление 36-44, жалобы на одышку и приступы стенокардии;
  • 4 стадия – давление выше 45 мм рт. ст., развивается сердечная недостаточность.

Патогенез

Симптомы гипертрофической кардиомиопатииВследствие нарушения синтеза сократительных белков миокарда, изменяется расположение волокон в мышечной ткани. Из-за этого образуются целые участки, неспособные к сокращению. Их функцию принимают размещенные рядом здоровые кардиомиоциты. Поскольку им теперь приходится выполнять значительно больше работы, возникает компенсаторная гипертрофия. В результате объем сердечной мышцы возрастает.

Со временем гипертрофия достигает значительных размеров, что требует большого количества кислорода. Однако вследствие снижения систолического выброса, коронарный кровоток ухудшается. Сердце пытается справиться с ситуацией, вновь увеличивая мышечную массу, и таким образом, порочный круг замыкается.

Кроме этого, значительное утолщение межжелудочковой перегородки приводит к нарушению функции митрального клапана, что еще больше усугубляет ситуацию. Ригидность, снижение эластичности стенок препятствует растяжению полостей. В результате предсердиям становится значительно труднее наполнять желудочки кровью. Со временем, прогрессирующая ишемия, ухудшение систолической и диастолической функции приводят к развитию сердечной недостаточности.

Клиническое течение

Изредка заболевания проявляется в детском возрасте, однако чаще всего симптомы гипертрофической обструктивной кардиомиопатии возникают у подростков и взрослых до 40 лет.

Почти треть пациентов (30%) не выказывают никаких жалоб. Единственным проявлением может быть синдром внезапной смерти. Чаще всего таким течением характеризуется необструктивная форма кардиомиопатии.

Как выявить гипертрофическую кардиомиопатиюВ зависимости от выраженности тех или иных признаков, выделяют разные варианты болезни – малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, псевдоклапанную. Однако, на начальных стадиях проявления ГКМП приблизительно одинаковые:

  • одышка, сначала при нагрузке, затем и в покое;
  • общая слабость, быстрая утомляемость
  • давящие, сжимающие, жгучие боли за грудиной, напоминающие приступы стенокардии;
  • колющие боли в области верхушки сердца (по нейроциркуляторному типу)
  • головокружения, обморочные состояния;
  • ощущение перебоев в работе сердца;
  • тахикардия;
  • транзиторная артериальная гипотензия.

Меры диагностики

Очень важное значение имеет детальный сбор анамнеза. Именно с его помощью можно установить этиологию болезни, что весьма важно для диагноза. В первую очередь следует разузнать, были ли подобные случаи у ближайших родственников, а также особенности внутриутробного развития ребенка, которые могли вызвать мутацию.

Физикальное обследование

Во время осмотра определяется расширение границ сердца (особенно левых отделов), верхушечный толчок смещен влево.

Лечение гипертрофической кардиомиопатииПри аускультации тоны сердца приглушены, может выслушиваться систолический шум. Изредка обнаруживают акцент второго тона над легочной артерией.

Лабораторные методы

Помимо стандартных анализов крови и мочи, проводят биохимическое исследование крови с целью обнаружения маркеров ишемии (тропонин, КФК). Перспективным является использование генетических тестов. Однако данная методика еще ожидает своего повсеместного внедрения.

Инструментальная диагностика

Основные данные о состоянии сердца можно получить с помощью инструментальных методов исследования:

  • электрокардиография – позволяет обнаружить ишемические изменения, признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии. Для более подробного исследования применяют холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование;
  • рентген органов грудной клетки – показывает увеличение размеров сердца;
  • эхокардиография – золотой стандарт при данной патологии, позволяет точно установить размеры анатомических образований, функциональные показатели миокарда (фракция выброса, предиастолический объем), степень обструкции;
  • магнитно-резонансная томография – позволяет выявить структурные изменения сердечных тканей;
  • контрастная ангиография – применяется с целью дифференциальной диагностики ишемической болезнью сердца у лиц старшего возраста.

Лечение

Симптомы гипертрофической кардиомиопатииНа ранних стадиях показано консервативное лечение. В первую очередь необходимо изменить образ жизни с целью остановить развитие процесса. Обычно врачи рекомендуют следующее:

  • значительно снизить физические нагрузки, также необходимо отказаться от профессиональных занятий спортом;
  • пересмотреть диету – рекомендуется снизить калорийность, уменьшить потребление соли;
  • раз в 6 месяцев следует проходить обследования у кардиолога;
  • отказаться от употребления алкоголя, крепкого кофе и чая, которые могут провоцировать аритмии.

Для медикаментозного лечения используют следующие препараты:

  • бета-адреноблокаторы (бисопролол, метопролол);
  • антагонисты кальциевых каналов (верапамил);
  • антиаритмические препараты (кордарон, дизопирамид)

При развитии сердечной недостаточности применяют стандартную терапию:

  • кардиотоники;
  • ингибиторы АПФ;
  • диуретики;
  • Как диагностировать гипертрофическую кардиомиопатиюантитромботические препараты (аспирин, клопидогрель);
  • ингибиторы ангиотензиновых рецепторов.

У пациентов с обструктивной формой кардиомиопатии нередко возникает инфекционный эндокардит. С целью профилактики данного осложнения используют антибиотикотерапию.
Показаниями к хирургическому вмешательству могут быть:

  • Неэффективность фармакотерапии;
  • Выраженная латентная обструкция;
  • Наличие высокого риска наступления внезапной смерти.

С целью радикального лечения используют следующие операции:

  • Диагностика причин гипертрофической кардиомиопатиичрезаортальная септальная миэктомия – при этом происходит иссечение и удаление лишней мышечной ткани;
  • транскатетерная септальная алкогольная абляция – в этом случае создается контролируемый локальный некроз участка миокарда с помощью введения этанола в коронарные сосуды;
  • установка кардиостимуляторов или кардиовертеров-дефибрилляторов.

Ни в коем случае не стоит пытаться лечить ГКМП самостоятельно, даже народными методами. Существует множество противопоказаний, в том числе и к тем препаратам, которые обычно применяются при сердечных заболеваниях.

Прогноз для пациента

При отсутствии лечения ГКМП вероятность смерти составляет 7-8% в год, что говорит об относительно благоприятном прогнозе. Тем не менее достаточно часто развиваются серьезные осложнения, которые грозят летальным исходом.

Одной из основных причин является возникновение фибрилляции желудочков, на которую припадает 50% в структуре смертности.

У 5-10% развивается спонтанная ремиссия, у такого же количества болезнь переходит в дилатационную кардиомиопатию. Приблизительно столько же пациентов обструктивной формы сталкивается с инфекционным эндокардитом.

Выводы

Гипертрофическая кардиомиопатия является наследственно обусловленным заболеванием миокарда и служит основной причиной летальности молодых людей в структуре кардиопатологии. Очень часто данная болезнь никак себя не проявляет, что в конечном итоге значительно увеличивает риск внезапной смерти.

Своевременная диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии позволяет значительно улучшить качество и продолжительность жизни пациентов. Не менее важным является выполнение профилактических мероприятий.

С этим читают

Отзывы и комментарии

Наш канал на Youtube

Материалы

Экстрасистолия: стоит ли переживать и действовать?

Описание экстрасистолии, методов борьбы с ней и последовательности действий

Анонс материала Экстрасистолия: стоит ли переживать и действовать?
Сердечная недостаточность: полный обзор

Признаки и особенности клиники сердечной недостаточности. Особенности лечения болезни

Анонс материала Сердечная недостаточность: полный обзор
Инфаркт миокарда: причины, виды и лечение

Все о ведении пациента с инфарктом: принципы выявления и оказания помощи

Анонс материала Инфаркт миокарда: причины, виды и лечение
Просто о ВСД

Что представляет собой вегетососудистая дистония и что вкладывают в этот диагноз? Алгоритм действий.

Анонс материала Просто о ВСД