Пороки сердца – это большая группа заболеваний, характеризующихся дефектом какой-либо его структуры или крупных сосудов.
Содержание статьи
Что такое порок сердца
Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.
Сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны. Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения (аорту), насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены. Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек. Дальше цикл повторяется.
Для того, чтобы не произошло смешения артериальной и венозной крови внутри сердца, левый и правый отдел разделены перегородками – межпредсердной и межжелудочковой. Для предотвращения обратного тока крови (из желудочков в предсердия или из аорты в левый желудочек) существуют клапаны, которые открываются и закрываются в определенное время.
Все сердечные пороки делятся на 2 вида – врожденные и приобретенные.
Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.
Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет примерно 5-8 случаев на 1000 детей. Приобретенные пороки сердца (ППС) встречаются у 100-150 людей на 100 000 населения.
Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов (аорты и легочного ствола) или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны. Но такое разделение можно считать условным, так как и при врожденных пороках могут быть повреждены клапаны.
Все это приводит к нарушению гемодинамики (нормального тока крови) внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других. В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются. Наполнение других отделов сердца, напротив, уменьшается по сравнению с нормой.
Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения. Даже чисто психологически это тяжело.
К вопросу об армии – люди с пороками сердца имеют категорию «негоден» или «ограниченно годен» к срочной военной службе.
Можно ли умереть от патологии
К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Без своевременного медицинского вмешательства он наступает в 70-80% случаев.
Люди с ППС умирают примерно в 15-20% случаев. Основной причиной смерти при пороках сердца является сердечная недостаточность, т.е. ухудшение главной функции «насоса» – перекачивания крови.
Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады. Из-за мерцательной аритмии нередко возникают тромбоэмболии в головном мозге, приводящие к инсульту.
Возможные причины возникновения
Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются:
- Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины).
- Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов.
- Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста.
Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.
Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:
- наследственные мутации – синдром Дауна, Патау;
- заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
- внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка;
- вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
- воздействие ионизирующего излучения;
- применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.
Как определить наличие порока сердца
Чтобы узнать, есть ли у человека порок сердца, я ориентируюсь на следующие данные:
- симптомы и жалобы, беспокоящие пациента;
- физикальный статус – внешний вид больного;
- электрокардиография;
- эхокардиография (УЗИ сердца);
- рентгенография органов грудной клетки.
Симптомы, признаки и типичный вид больного
Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности. Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких. По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель.
Больные (особенно с ВПС) очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.
Из-за увеличенной печени пациент чувствует тяжесть или тянущие/ноющие боли в правом подреберье. К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей.
Нередко я замечаю у людей с пороками сердца так называемый «симптом барабанных палочек». Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме.
Новорожденные и младенцы с ВПС отстают в росте, имеют сниженную массу тела. Часто их губы, нос, кончики пальцев приобретают синюшный оттенок (цианоз).
Есть специфические симптомы порока сердца. Например, при коарктации аорты из-за выраженного ее сужения кровообращение головы, рук и верхней части туловища остается на должном уровне, в то время как нижние отделы тела и ноги обеднены кровью. Это приводит к тому, что мускулатура верхнего плечевого пояса выделяется на фоне слаборазвитых мышц нижних конечностей. И создается ложное впечатление «атлетического телосложения».
Еще пример – митральный стеноз. На поздних стадиях этого ППС на фоне общей бледности лица на щеках возникает яркий синюшно-розовый румянец, губы и нос при этом имеют синий оттенок. Это называется «facies mitralis», или «митральное лицо».
Хочу отметить, что человек с ППС долгое время может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких болей или затруднения дыхания. Это связано с тем, что сердце пытается компенсировать нарушения гемодинамики и в первое время отлично с этим справляется. Однако рано или поздно этих механизмов оказывается недостаточно, и болезнь начинает проявлять себя клинически.
Когда я осматриваю таких больных, мне удается выявить некоторые патологические признаки, например, усиленный сердечный толчок левого или правого желудочка, дрожание грудной клетки. Во время аускультации пациентов с пороком сердца я часто слышу шумы на точках проекции клапанов, перегородок и сонных артерий; усиление, ослабление или расщепление тонов.
Инструментальная диагностика
Основные инструментальные методы исследования для диагностики пороков сердца:
- Электрокардиография. На ЭКГ мне удается увидеть признаки гипертрофии разных отделов сердца по изменению высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются аритмии (особенно часто – фибрилляция предсердий).
- Эхокардиография – это, пожалуй, главный диагностический метод, позволяющий достоверно установить сердечный порок. На Эхо-КГ отчетливо распознается состояние клапанов, перегородок, толщина стенок и объем камер. В режиме допплера можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитацию), измерить давление в легочной артерии. При подозрении на порок для получения более детального изображения я назначаю чреспищеводную Эхо-КГ (датчик устанавливается в пищеводе прямо позади сердца).
- Рентгенография органов грудной клетки – на снимке очень хорошо видно выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка из-за повышения давления в сосудах легких, изменение формы тени сердца, узурацию ребер (неровный контур вследствие сдавливания их межреберными артериями).
Виды пороков и их отличия
Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека.
Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).
Таблица 1. Характеристика ВПС
Тип |
Название |
Выделяющий признак |
Механизм нарушения гемодинамики |
ВПС без цианоза (бледный тип) |
Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок |
«Сердечный горб» (выпячивание передней грудной стенки) из-за сильного увеличения ПЖ. Интенсивный систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины |
Сброс крови слева направо. Перегрузка ЛЖ, затем правых отделов сердца. Быстрое развитие легочной гипертензии за счет рефлекторного спазма легочных артерий |
Открытый артериальный проток |
Систоло-диастолический шум во II-III межреберье слева от грудины |
Сброс крови из аорты в легочную артерию, усиление кровотока в малом круге, перегрузка левых отделов сердца |
|
Изолированный стеноз легочной артерии |
Ослабление II тона и грубый систолический шум над клапаном ЛА |
Резкая перегрузка ПЖ, обеднение легочного кровотока |
|
Коарктация аорты |
Повышенное артериальное давление, «атлетическое телосложение», «зябкость ног», ослабление или пульсации на артериях нижних конечностей, узурация ребер на рентгенограмме, систолический шум вдоль всего левого края грудины |
Затруднение тока крови через суженный участок аорты, перегрузка ЛЖ |
|
ВПС с цианозом (синий тип) |
Транспозиция магистральных сосудов |
Выраженная общая гипоксия (цианоз, «барабанные палочки»), сердечный горб, громкий I тон на верхушке |
Недостаток кислорода в органах, через которые проходит большой круг кровообращения. |
Единственный желудочек сердца |
Признаки гипоксии, систолический шум на верхушке |
Смешивание артериальной и венозной крови, усиление легочного кровотока, быстрая перегрузка желудочка |
|
Тетрада Фалло |
Резкое ослабление II тона над легочной артерией |
Сброс крови справа налево |
Приобретенные сердечные пороки делятся на 2 вида – стеноз, т.е. сужение отверстия между камерами, и недостаточность, т.е. неполное закрытие клапана. Все ППС сводятся к переполнению кровью одних камер сердца и обеднению других, со всеми вытекающими последствиями.
Наиболее частый ППС у взрослых – аортальный стеноз (около 80%).
Могут встречаться комбинированные пороки – когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов. Это называется сочетанным пороком сердца.
Таблица 2. Характеристика ППС
Тип |
Название |
Выделяющий признак |
Механизм нарушения гемодинамики |
Пороки митрального клапана (МК) |
Недостаточность МК |
Ослабление I тона, систолический шум на верхушке |
Обратный сброс крови в левое предсердие |
Митральный стеноз |
Громкий I тон, диастолический шум на верхушке. Facies mitralis. |
Выраженная перегрузка левого предсердия, его гипертрофия и расширение. Повышенное давление в легочных сосудах из-за рефлекторного спазма |
|
Пороки аортального клапана (АК) |
Недостаточность АК |
Увеличение пульсового АД, видимая пульсация сонных артерий, протодиастолический шум на АК |
Растяжение левого желудочка обратным током крови из аорты |
Аортальный стеноз |
Боли, напоминающие стенокардию, постоянные обмороки. Грубый систолический шум на АК, распространяющийся на сонные артерии |
Ухудшение выброса крови в аорту, перегрузка левого желудочка |
|
Пороки клапана легочной артерии (ЛА) |
Недостаточность ЛА |
Ослабление II тона на клапане ЛА, протодиастолический шум во II межреберье слева от грудины |
Обратный сброс крови в правый желудочек |
Стеноз ЛА |
Усиление и расщепление II тона. Выраженная пульсация правого желудочка |
Препятствие выбросу крови в ЛА, перегрузка ПЖ |
|
Пороки трехстворчатого клапана (ТК) |
Недостаточность ТК |
Систолический шум на ТК |
Обратный сброс крови в правое предсердие |
Стеноз ТК |
Усиление I тона на ТК |
Перегрузка правого предсердия, его расширение и гипертрофия |
Как лечат пороки сердца
К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.
При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.
Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.
В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.
Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.
Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.
Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, я обязательно применяю антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.
Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.
В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:
- ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
- бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
- диуретики — Торасемид;
- антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;
В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.
Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины.
При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.
Существует 2 основных вида операций при ППС:
- протезирование клапана;
- реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.
Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке.
Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.
Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.
От чего зависит прогноз: сколько живут пациенты
Меня часто спрашивают – «сколько живут с пороком сердца?»
Это зависит от множества факторов, таких, как:
- вид порока;
- его тяжесть;
- степень сердечной недостаточности;
- наличие осложнений;
- своевременность диагностирования и лечения;
- выполнение рекомендаций врача (правильный прием препаратов с соблюдением всех дозировок и т.д.);
- качество проведенной операции.
Без хирургического вмешательства больные со многими ВПС погибают еще в раннем детстве (до 2-5 лет). К ВПС, при которых человек может дожить до взрослых лет без операции, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки.
Наиболее благоприятные ППС в плане прогноза – митральная, трикуспидальная регургитация. Серьезные осложнения при них развиваются редко и через продолжительное время. При других ППС (митральный, аортальный стеноз) пациенты погибают примерно через 5-10 лет после первого появления симптомов.
Современные возможности лечения, как фармакологические, так и кардиохирургические, позволяют продлить жизнь таким людям до 60-70 лет.
Последствия патологии
У пациента с пороком сердца, как врожденным, так и приобретенным, есть большой риск развития острой сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), которая без быстрого медицинского вмешательства ведет к гибели человека.
Также у людей с пороками сердца намного раньше развивается ишемическая болезнь, а значит, у них в несколько раз выше вероятность возникновения инфаркта миокарда.
Практически любой порок сердца сопровождается нарушениями ритма. Наиболее опасные из них – желудочковые тахиаритмии и атриовентрикулярные блокады.
При некоторых пороках из-за выраженной перегрузки малого круга кровообращения и рефлекторного сужения сосудов легких возникает легочная гипертензия – очень тяжелое состояние, трудно поддающееся лекарственной терапии, требующее хирургического вмешательства.
По причине длительного выраженного кислородного голодания (гипоксии) всего организма страдает иммунная система, из-за чего пациенты с пороками сердца постоянно болеют инфекционными заболеваниями, особенно бронхитами и пневмониями.
При любом пороке сердца, а также наличии протезированных клапанов в несколько раз возрастает риск инфекционного (бактериального) эндокардита – опасной болезни, поражающей клапаны сердца, нередко оканчивающейся летально.
Случай из практики: подросток с коарктацией аорты
Приведу один интересный случай из моей практики. Ко мне на прием обратилась мама со своим сыном 15 лет, которого с самого раннего детства беспокоят головные боли, зябкость и непонятная слабость в ногах. В возрасте 7 лет мальчик лежал в больнице в отделении педиатрии, где у него выявили повышенное артериальное давление до 150/90 мм рт.ст. Был выставлен диагноз: «Гипертоническая болезнь», выписаны препараты. Лекарства больной принимал нерегулярно. Молодой возраст пациента, а также отсутствие гипертонии у матери и у отца заставили меня усомниться в диагнозе и заподозрить «вторичную природу» высокого давления.
При общем осмотре больного, кроме повышенного АД (155/90 мм рт.ст) мне удалось выявить ослабленную пульсацию на артериях ног и систолический шум сзади на уровне нижнего угла лопатки. Я назначил проведение эхокардиографии, которая показала утолщение левого желудочка и участок сужения в грудном отделе аорты. На рентгенограмме был отчетливо виден еще один признак коарктации аорты – узурация ребер (неровный контур). Больному была проведена хирургическая операция – пластика суженного участка аорты. Состояние мальчика улучшилось, артериальное давление нормализовалось, пропала потребность в приеме лекарств для коррекции АД.
Советы специалиста: жизнь с пороком сердца
Хочу привести несколько рекомендаций, которые помогут избежать большинства негативных последствий и увеличить эффективность лечения:
- спорт – профессиональные тренировки придется прекратить. Небольшие физические нагрузки разрешаются;
- регулярное обследование – неважно, успешно вас прооперировали еще в детстве или только недавно установили диагноз легкой митральной недостаточности. При пороке сердца необходимо хотя бы раз в полгода-год посещать кардиолога, делать ЭКГ и Эхо-КГ для проверки состояния функций сердца, а также с целью отслеживания возникновения возможных осложнений;
- поваренная соль – если у вас были обнаружены признаки хронической сердечной недостаточности и вам прописали для ее лечения медикаменты, для большей их эффективности нужно ограничить употребление поваренной соли с пищей до 2-3 грамм в сутки;
- Варфарин – для профилактики тромбообразования пациентам с пороками сердца часто назначают этот препарат. Для того чтобы его прием был эффективным и одновременно безопасным, нужно регулярно делать анализ крови (коагулограмму). Показатель МНО в этом исследовании должен быть больше 2, но меньше 3;
- посещение оториноларинголога – если у вас диагностировали ППС ревматического происхождения, обязательно сходите на консультацию к ЛОР-врачу, так как основная причина ревматизма – тонзиллит (ангина). При наличии хронического тонзиллита необходимо лечение миндалин (промывание, антибиотики), а возможно, и их удаление. Это нужно для предотвращения рецидива ревматизма и появления нового порока сердца.
- профилактика инфекционного эндокардита – все люди с пороками сердца и протезированными клапанами имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита. Поэтому для его предупреждения они должны принимать пенициллиновые антибиотики (Амоксициллин, Ампициллин) однократно, примерно за 30 минут/ 1 час до медицинских манипуляций (удаление зуба, бронхоскопия, цистоскопия и т.д.).
Для подготовки материала использовались следующие источники информации.