Врожденные пороки сердца: классификация, клиника и симптомы, медицинская помощь

В общей структуре аномалий врожденные пороки сердца у детей занимают первое место (30%) и являются одной из основных причин детской инвалидности. Частота появления патологии во внутриутробном периоде или во время родов составляет 1-2 на 100 новорожденных. Современные методы диагностики позволяют установить патологию на ранних сроках развития и спланировать тактику ведения каждого индивидуального случая. Успешное применение радикальных миниинвазивных методов коррекции позволяет устранить дефекты на ранних этапах роста ребенка без необратимых последствий.

Причины, по которым развиваются врожденные пороки сердца

Единой причины появления у новорожденного порока сердца на современном этапе развития медицины не установлено, однако ученые выделяют несколько групп возможных предрасполагающих факторов:

  • патологии первого триместра беременности: краснуха (вирус, который вызывает комбинированные аномалии глаз, сердечно-сосудистой системы и слуха во время пребывания плода в утробе матери), грипп, патологии соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия);
  • во время наблюдений установлено, что у женщин, болеющих сахарным диабетом, частота новорожденных с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и транспозицией аорты, легочной артерии выше, чем среднее значение популяции;Порок у новорожденных
  • хронический алкоголизм, который способствует нарушению многих процессов метаболизма, в первые недели беременности он повреждает закладку сердца и магистральных артерий ребенка. Самые распространенные варианты: открытый артериальный проток (ОАП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • прием токсических лекарственных средств: амфетамин, противоэпилептические (гидантоин) и литийсодержащие препараты, прогестагены, талидомид;
  • генетическая предрасположенность. Отмечается, что в семье, где уже имеется младенец с дефектом, вероятность появления аномалии у второго выше, однако составляет менее 5%.

Считается, что за время жизни в организме женщины накапливаются различные мутации под воздействием внешних факторов, поэтому последствием поздних родов могут быть аномалии развития.

Классификация 

В медицинской практике не установлено единой классификации врожденных пороков сердца. Наиболее используемые выделяют морфологический субстрат нарушения гемодинамики или преобладание клинических симптомов: по всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), по А.Н.Бакулеву и другие.

Наиболее распространенной и принятой считается объединенная классификация, которая учитывает морфологический субстрат аномалии и нарушения кровообращения. Различают четыре группы патологий:

  1. Пороки с неизмененным легочным кровообращением (или изменения выражены в малой степени). К данной группе патологий относятся аномалии расположения сердца (декстракардия – орган находится справа, чаще всего возникает в комплексе с «зеркальным» расположением всех систем), недостаточность клапана легочной артерии, стеноз или атрезия (сужение или полное сращение створок) аортального клапана.
  2. Аномалии с гиперволемией (повышенным объемом) легочных сосудов. В этой группе патологий различают два клинических варианта:
    • с ранним цианозом («синюшностью»): недостаточность трехстворчатого клапана с выраженным ДМЖП, ОАП с высоким давлением в легочной артерии;
    • без раннего цианоза: изолированный ОАП, ДМПП или ДМЖП, синдром Лютамбаше (стеноз двустворчатого клапана в комбинации с ДМПП), коарктация аорты.Патологии
  3. Аномалии с гиповолемией (сниженным объемом) легочных сосудов, которые возникают из–за замедленного оттока от правых отделов сердца или скидывания крови через патологические отверстия в большой круг. Различают следующие клинические варианты:
    • с раним цианозом: комбинированные пороки (варианты дефектов Фалло – гипертрофия левого желудочка, стеноз клапана легочной артерии, дестрапозиция аорты, ДМЖП, ДМПП), аномалия Эбштейна (трикуспидальная недостаточность, уменьшение объема правого желудочка в комплексе с ДМПП);
    • без раннего цианоза: изолированный стеноз легочной артерии.
  4. Комбинированные аномалии, которые характеризуются расстройством взаиморасположения сердца и сосудов, например, болезнь Тауссиг-Бинга - неполная транспозиция аорты и легочной артерии или отхождение обоих сосудов от одного желудочка.
Последняя группа патологий считается наиболее неблагоприятной, при которой ребенок умирает в первые дни жизни из-за декомпенсированного состояния всех органов и систем.

Клиническое течение и симптомы

В медицинской практике широко используется клиническая классификация, которая разделяет врожденные аномалии на две группы по преобладанию симптомов: «белые» и «синие»

«Белые» пороки отличаются благоприятным прогнозом, поскольку в таком случае не развивается выраженная гипоксия органов. Кровь под сильным давлением в левых камерах через патологические отверстия в фазу систолы попадает в правые отделы, откуда направляется в сосуды легких.

У детей с «синими» пороками прогноз для жизни более отрицательный, поскольку происходит смешение венозной и артериальной крови. Последний процесс является причиной выраженной гипоксии органов и тканей. Отличительным признаком таких аномалий становится цианоз кожных покровов ребенка во время еды, плача или других физических нагрузок.

Заподозрить порок сердца новорожденного можно при наличии четырех клинических синдромов:

  • кардиальный (сердечный), который проявляется выраженной усталостью, одышкой, что усиливается при физических нагрузках (для новорожденных детей – при грудном вскармливании, плаче). Кроме того, при клиническом осмотре определяются специфические для каждой патологии шумы в разных областях грудной клетки, выбухание и пульсация сосудов шеи, усиленное и учащенное сердцебиение;
  • синдром сердечной недостаточности, при котором из-за длительной субкомпенсации порока возникают характерные нарушения (отеки, одышка, кашель, накопление жидкости в грудной и брюшной полости сердечной этиологии);
  • гипоксия – недостаточное поступление к тканям кислорода, вследствие чего органы и ткани отстают в развитии. Наиболее характерно это для коарктации аорты, при которой мышечная масса верхней части тела более развита, чем нижняя;
  • дыхательные нарушения, которые чаще всего развиваются при патологиях с гиперволемией малого круга кровообращения. Повышенное давление в легочных артериях и венах вызывает выход плазмы в альвеолы, что утрудняет дыхание: одышка, кашель, кровохарканье.

Клинические признаки патологии определяются преобладающим расстройством гемодинамики, которое может эволюционировать. Комплекс Эйзенменгера характеризуется длительной субкомпенсацией скидывания крови с большого в малый круг кровообращения. Из-за сопутствующих изменений массы миокарда (гипертрофии) развивается обратный ток крови. В таком случае говорят о переходе белой патологии в синюю.

Особенности диагностики

Диагностировать врожденный порок сердца согласно современным протоколам ведения беременности необходимо в рамках скрининговых исследований. Закладка сердца и больших сосудов происходит на 6-7 недели развития плода, поэтому уже при первом ультразвуковое исследование (УЗИ) на 12 неделе возможно определить наличие тяжелых дефектов.

Если диагноз врожденного дефекта не был установлен до родов, то в первые часы жизни ребенка проводится:

  • клинический осмотр неонатолога на предмет наличия одышки, цианоза, шумов в области сердца, аритмий и деформаций грудной клетки.
  • в случае сомнительных результатах осмотра рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭХО-КГ) – неинвазивного ультразвукового метода диагностики кардиальных патологий;
  • электрокардиография – метод регистрации электрической активности сердца, что используется для установления нарушений ритма, которые возникают вследствие ремоделлирования миокарда;
  • пульсоксиметрия или лабораторный анализ газового состава крови;
  • биохимический анализ крови для диагностики реактивного поражения других органов (повышение билирубина при расстройствах печени).

Детские хирурги утверждают, что открытое овальное окно или боталлов проток могут быть физиологической нормой при рождении ребенка, дефекты должны закрыться в течение первого года жизни.

В школьном и подростковом возрасте с целью выбора адекватного лечения и оценки степени тяжести используются следующие методы:

  • рентгенография грудной полости: наблюдается изменение контуров сердца и всего средостенного комплекса, выпячивания дуги аорты и легочного ствола, вторичные нарушения в паренхиме легких;
  • компьютерная (КТ) и магнитно резонансная томография (МРТ) – высокоинформативные методы визуализации расположения структур в грудной клетке.

Кроме того, при отсутствии достоверных данных с вышеупомянутых методов используют рентгенологическую визуализацию с внутривенным введением контрастного вещества (ангиография).

Лечение

Диагностический и терапевтический алгоритм действий зависит от того, какой порок сердца у ребенка.

Хирургическое лечение большинства аномалий проводится после трехлетнего возраста, поскольку необходимо использование общего наркоза и аппарата искусственного кровообращения. Наиболее распространенные операции при врожденных кардиальных патологиях:

  • открытый боталлов проток: если соединение не облитерируется до 3-летнего возраста, проводится операция с перевязыванием протока;Хирургия
  • открытое овальное окно (ДМПП) или ДМЖП: постановка окклюдера (устройство, работающее по принципу «заплатки» в патологическом отверстии). Используются бионейтральные материалы, обработанные антикоагулянтами, чтобы препятствовать возникновению тромбов;
  • клапанные пороки как врожденные, так и приобретенные (митральная, трикуспидальная недостаточности или стеноз), требуют установки искусственного клапана посредством открытой операции со скрытием грудной полости или эндоваскулярного миниинвазивного вмешательства.

При комбинированных пороках из четвертой группы используются паллиативные операции, которые направлены на уменьшение выраженности симптомов, а не на основную причину нарушений.

Консервативное лечение используется в период реабилитации или как основная терапия компенсированных пороков и подразумевает прием:

  • антиаритмических средств;
  • антигипертензивных препаратов (для снижения давления в большом и малом круге кровообращения);
  • кардиопротективных препаратов (способствуют нормальному обмену веществ в миокарде).

Профилактика осложнений и наблюдение за ребенком после операции

Оперативное вмешательство, направленное на коррекцию порока, способствуют резкому изменению функционирования гемодинамической системы. Кроме того, открытая операция, применение наркозных препаратов и длительная реабилитация и связанный с ней стресс способствуют развитию осложнений: инфекционный эндокардит, аритмии, легочная гипертензия и хроническая сердечная недостаточность.

С целью ранней профилактики возможных осложнений в послеоперационном периоде применяются следующие принципы:

  • применение адекватной антибактериальной терапии в первые 7-10 дней после операции;
  • дыхательная гимнастика (надувание воздушного шарика);
  • ранняя физическая активность: с третьего дня после операции рекомендуется подъем с кровати;
  • круглосуточный мониторинг состояния: артериальное давление, электрокардиография, температура, частота дыхания, сатурация крови кислородом, показатели коагулограммы;
  • симптоматическая обезболивающая терапия;
  • психологическая поддержка близких, врачей и психолога.

Длительность реабилитационного периода составляет не менее 3-4 месяцев и зависит от индивидуальных особенностей пациента и сложности вмешательства.

Выводы

Рождение здорового ребенка не всегда зависит от желания женщины, важную роль играет наследственность и другие факторы. Однако не стоит с паникой относиться к скрининговым УЗИ, ведь психосоматика также может быть причиной нарушенного развития ребенка. Врожденные сердечно-сосудистые аномалии в современном мире не являются приговором. Используемые методы диагностики и лечения позволяют определить патологию и провести коррекцию в ранние сроки, когда нет необратимых изменений в других органах.

С этим читают

Отзывы и комментарии