Диспластическая кардиопатия

Что это такое?

Под термином «диспластическая кардиопатия» понимают группу нарушений в сердечной мышце не воспалительного происхождения. Патология формируется при недостаточном обмене веществ в миокарде. Кардиопатия нередко устанавливается при наличии порока митрального клапана или обнаружении дополнительной хорды (сухожилие) в левом желудочке.

Эластичные волокна стенки сердца постепенно замещаются на соединительную ткань, не обладающую такой способностью. Заболевание сопровождается функциональными и структурными изменениями в миокарде.

Патологии коронарных артерий, створок клапанов и артериальной гипертензии в начальной стадии не наблюдается. Со временем, при ослаблении компенсаторных возможностей миокарда, присоединяются осложнения.

Характеристика заболевания

Основная функция сердечной мышцы заключается в ритмичном сокращении, что обеспечивает выталкивание крови по сосудам и наполнение полостей органа. Такая способность обеспечивается благодаря кардиомиоцитам. Непрерывное их функционирование поддерживает обмен веществ на необходимом для работы уровне.

Под действием неблагоприятных факторов, со временем представленные процессы нарушаются. Это проявляется формированием структурных изменений, что заканчивается ослаблением сократительной способности.

Симптомы кардиопатии

Заболевание сердечно-сосудистой системы длительное время способно протекать бессимптомно. Затем появляются признаки, специфичные для кардиопатии. Характеристика заболевания складывается из постепенно нарастающей симптоматики. Пациенты предъявляют следующие жалобы:

• одышка;
• боли в области сердца;
• отеки нижних конечностей;
• цианоз;
• усиленное потоотделение;
• тахикардия;
• кашель;
• увеличение размеров селезенки и печени;
• быстрая утомляемость;

Ощущение нехватки воздуха связано с застоем крови в легких. Одышка сначала возникает при чрезмерной физической нагрузке. Затем пациенты замечают, что они начинают задыхаться уже при незначительном перенапряжении. Постепенно симптомы нарастают и наблюдаются в покое.

Некоторые пациенты отмечают одним из первых симптомов – боли в области сердца. Для кардиопатии диспластической формы характерны колющие или сдавливающие.

На фоне сердечной недостаточности кровоток в сосудистом русле замедляется, а это проявляется отечностью нижних конечностей. Сначала они возникают в вечернее время. По мере прогрессирования заболевания, отеки становятся постоянным симптомом. Нарушение оттока жидкости приводит к ее накоплению и в брюшной полости (асцит).

По причине застоя крови в венах отмечается появление синюшного оттенка. Чаще всего это отмечается на коже кончиков пальцев, мочек ушей, губах, носогубном треугольнике. Увеличение печени и селезенки наблюдается при нарушении кровотока по сосудам.

Осложнения

Малая аномалия развития сердца (кардиопатия) опасна не только своими проявлениями, но и осложнениями. Они способны сформироваться при несвоевременном установлении диагноза и отсутствии лечения. При дисплатической кардиопатии возможны следующие последствия:

• стенокардия;
• ишемическая болезнь сердца;
• артериальная гипертензия;
• перикардит;
• отек легких;
• аритмия;
• тромбоз;
• хроническая сердечная недостаточность.

Наиболее распространенным осложнением считается аритмия. Она появляется практически у 10% от всего числа заболевших детей. Кардиопатия приводит к нарушению нормальной проводимости электрических импульсов в кардиомиоцитах. В результате сердечные сокращения становятся нерегулярными. Чаще всего отмечается ускорение количества ударов в минуту.

При расширении желудочков, когда заболевание протекает длительно, кровь в полостях застаивается. Создаются условия для формирования сгустков.

Наибольшую опасность представляют тромбы, которые попадают в кровоток (эмболы) и со временем они могут проникнуть в сосуды узкого диаметра. Такая особенность характерна для легочной и мозговой ткани. Закупорка просвета в них приведет к тробоэмболии.

Особенности патологии у детей

Диспластическая кардиопатия у детей бывает врожденной и приобретенной. В первом случае она обнаруживается не позднее 2 недели от момента рождения. Патология в таком раннем возрасте связана с пороками развития, которые возникли еще в момент внутриутробной жизни. В отдельных случаях кардиопатия имеет аутоиммунное происхождение, и связана она с ревматическим поражением органов.

С приобретенной формой болезни приходится сталкиваться детям в возрасте от 7 до 12 лет жизни. Такая особенность связана с активным ростом и развитием организма. Повторный всплеск заболеваемости среди детей отмечается после 15 лет, когда происходит изменение гормонального фона и активная секреция тех, которые отвечают за половое развитие.

Диспластическая кардиопатия у детей имеет специфические характеристики, по сравнению с взрослыми людьми. К ним относятся следующие:

1. В детском возрасте практически у 80% детей патология поддается коррекции, но не излечивается окончательно. В течение всей жизни удается поддерживать качество жизни ребенка на нормальном уровне.
2. Большая часть пациентов в пожилом возрасте имеют неблагоприятный прогноз при установлении такого диагноза.
3. При подборе групп препаратов для лечения имеются возрастные ограничения.

В детском возрасте диспластическая кардиопатия проявляется, в основном, болями ноющего характера в области сердца, одышкой и нарушением ритма. По мере прогрессирования патологии отмечается изменение цвета кожных покровов, чрезмерная потливость. У некоторых детей возникают кратковременные обмороки, панические атаки. Последние симптомы иногда напоминают вегетососудистую дистонию до момента присоединения специфических признаков.

Чтобы вовремя заподозрить заболевание, требуется обращать внимание на болевые ощущения и быструю утомляемость. Важно связывать данные симптомы с физической нагрузкой. Если перечисленные признаки появляются при незначительном перенапряжении или в покое – следует обратиться к врачу. Вместо термина «дисплазия» в детском возрасте выставляется диагноз «функциональная кардиопатия».

Наиболее восприимчивыми к эндокардиту (осложнению патологии) считаются дети. При проникновении бактерий по кровотоку в сердце происходит инфицирование клапанов, стенок кровеносных сосудов. Длительное протекание заболевание без лечения приводит к серьезным повреждениям сердечной мышцы.

Причины

Для возникновения заболевания необходимо воздействие одного или нескольких факторов. К ним относятся:

• генетическая предрасположенность;
• инфекционные микроорганизмы;
• аутоиммунная патология;
• фиброз.

Наследственные факторы играют одну из основных ролей в появлении патологии. Вся суть заключается в белках, расположенных в кардиомиоцитах. Основная их задача – поддержание постоянного функционирования сердца. При появлении дефектов в структуре происходит нарушение работы миокарда.

Кардиопатия возникает и при инфицировании вирусными или грибковыми частицами. Отсутствие достаточного уровня иммунитета дает им возможность с легкостью проникать в организм и размножаться. Процесс приводит к поражению сердечной мышцы и появлению симптомов заболевания. При осмотре клапанов и кровеносных сосудов под влиянием инфекции изменений не отмечается.

Фиброз характеризуется активным разрастанием соединительной ткани, которая заменяет мышечные клетки. Со временем стенки теряют прежнюю эластичность, что нарушает сократительную способность. Нередко у взрослых пусковым фактором для заболевания становится инфаркт миокарда.

Прогноз

При развитии диспластической кардиопатии прогноз чаще неблагоприятный. Это связано с появлением сложностей при установлении диагноза. У большинства пациентов на ранней стадии обнаружить заболевание практически невозможно. Некоторые больные не предъявляют жалоб в течение всего периода прогрессирования кардиопатии (бессимптомная форма). Установление диагноза у них возможно только после присоединения осложнений.

К моменту выявления патологии, в большинстве случаев длительно протекает сердечно-сосудистая недостаточность. После подтверждения диагноза выживаемость таких пациентов в 30% случаев не превышает 5 лет. Если удалось добиться пересадки сердца, то показатель увеличивается до 10 лет.

В детском и взрослом возрасте при раннем установлении диагноза удается стабилизировать состояние и добиться отсутствия проявлений патологии. Для поддержания качества жизни все пациенты должны наблюдаться у кардиолога, самостоятельно контролировать свое самочувствие и принимать постоянно препараты по назначенной схеме.