Симптомы, виды и лечение кардиомиопатии у взрослых

Кардиомиопатия – это патология миокарда неуточненного генеза, которая не обусловлена поражением коронарных артерий, сердечных клапанов, перикарда, изменениями общей и легочной гемодинамики, и характеризуется кардиомегалией, прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью.

Термин «кардиомиопатия» охватывает гетерогенную группу поражений миокарда с различной этиологией, но имеющих схожую клинику.

Этиология

Факторы, которые провоцируют возникновение КМП:

  • Факторы, которые провоцируют возникновение КМПнаследственность;
  • спорадические генные мутации;
  • вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;
  • метаболические нарушения;
  • аутоиммунные заболевания;
  • врожденные и приобретённые пороки сердца;
  • опухоли сердца;
  • гормональные сбои;
  • воздействие токсинов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • стресс.

Классификация и патогенез

Существует множество классификаций кардиомиопатий. Наиболее полной является клиническая классификация.

Среди кардиомиопатий выделяют:

I. Нозологические формы:

  1. дилатационная;
  2. гипертрофическая (обструктивная);
  3. рестриктивная;
  4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
  5. воспалительная:
    • идиопатическая;
    • аутоиммунная;
    • постинфекционная;
  6. специфические кардиомиопатии:
    • ишемическая;
    • клапанная;
    • гипертензивная;
    • дисметаболическая:
      • дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромацитома, акромегалия, сахарный диабет);
      • наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
      • дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройство метаболизма калия, дефицит магния, анемия, дефицит витамина В1 и селена;
      • Амилоидоз;
    • Мышечные дистрофии;
    • Нейромышечные расстройства;
    • КМП во время беременности;
    • Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

  1. Фиброэластоз;
  2. Некомпактный миокард;
  3. Дилатационная КМП с незначительной дилатацией;
  4. Митохондриальная КМП.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенный форма кардиомиопатии у взрослых. В 20-30% имеет семейную историю заболевания. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах ведет к дилатации полостей сердца, снижению способности миокарда к сокращению, нарушению систолической функции, и в последствии заканчивается хронической сердечной недостаточности. Возможно присоединение митральной недостаточности, нарушений кровотока в коронарных артериях, ишемии миокарда, диффузного фиброза сердца.

ДКМП - заболевание с множественной этиологией. У каждого пациента можно определить одновременно несколько факторов провоцирующих заболевание, таких как воздействие вирусов, алкогольная интоксикация, курение, аутоиммунные нарушения, изменения гормонального фона, аллергии и др.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это генетически обусловленная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генная мутация ведет к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде хаотично. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)В основу патогенеза поставлена гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка не изменяется или уменьшается незначительно. Гипертрофия обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. При проведении ЭхоКг обнаруживают присутствие систолического градиента давления в выносящем тракте.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот вид встречается наиболее редко и вовлекает в патологический процесс эндокард. Возникает как первичная патология (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера), так и вторичным вариантом вследствие других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

В основе патогенеза РКМП - накопление в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. В дальнейшем это ведет к фиброзированию и деструкции сердечной мышцы. Ригидность стенок миокарда вызывают нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения. Систолическая функция и толщина стенок миокарда практически не изменяется.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот вид кардиомиопатий имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя описаны и случаи отсутствия семейного анамнеза. Первые признаки кардиомиопатии появляются в детском и юношеском возрасте. Возникает в следствии генной мутации нарушается синтез структурных белков сердечной ткани. Основу патогенеза составляет постепенное вытеснение миокарда ПЖ фиброзной и жировой тканью. Это приводит к расширению его полости и снижению сократительной функции. Патогномоничный диагностический признак - образование аневризмы ПЖ.

Клиника и симптомы

Клиническая картина определяется основной триадой:

  1. Тромбоэмболические осложнения при кардиомиопатииСимптомокомплекс ХСН;
  2. Наличие нарушений ритма и проводимости сердца;
  3. Тромбоэмболические осложнения.

У 70-85% пациентов с ДКМП первым проявлением выступает прогрессирующая ХСН.

Главные симптомы:

  • одышка при физических нагрузках, со временем и в покое
  • мучительные удушья ночью;
  • отеки конечностей;
  • сердцебиение;
  • болезненные ощущения в правом подреберье, увеличение живота;
  • перебои в работе сердца;
  • вертиго;
  • обмороки.

При ГКМП на первый план выступают:

  • одышка;
  • давящие боли за грудиной;
  • обмороки.

Пациенты с РКМП предъявляют жалобы на:

  • сердцебиение, перебои в работе сердца;
  • отеки;
  • боли в правом подреберье.

При аритмогенной правожелудочковой КМП на первый план выступают:

  • приступы головокружения;
  • частые обмороки;
  • перебои в работе сердца.

Диагностика

Важнейшим скрининговым диагностическим методом является ЭхоКГ. Главный критерий постановки диагноза - выявленная систолическая, диастолическая или смешанная дисфункция миокарда.

При физикальном обследовании отмечаются:

  • увеличение печени при обследовании пациентов с кардиомиопатиейперкуторное расширение границ сердца в обе стороны;
  • систолический шум на верхушке и под мечевидным отростком;
  • тахикардия, мерцательная аритмия, экстрасистолия, ритм галопа;
  • признаки левожелудочковой недостаточности - периферические отеки, асцит, набухание яремных вен, увеличение печени;
  • признаки легочной гипертензии – акцент II тона над легочной артерией, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких;

Инструментальные методы:

На ЭхоКГ, зависимо от разновидности заболевания обнаруживают:

  • ДКМП - дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности, гипокинезию задней стенки ЛЖ уменьшение ФВ, МК в виде «рыбьего зева».
  • ГКМП – ассиметричную гипертрофию ЛЖ (толщина 15 мм. и более), предсистолическое движение МК, динамический градиент давления в выносном тракте.
  • РКМП – утолщение заднебазальной стенки ЛЖ, ограничение подвижности задней створки МК, утолщение эндокарда, тромбообразование в полости желудочков.

Для уточнения диагноза и дифференциации с другими заболеваниями проводят:

  • ЭКГ, круглосуточный мониторинг ЭКГ – наличие нарушений проводимости, аритмии, экстрасистолия;
  • Рентгенограмму ОГК;
  • Зондирование сердечных полостей, вентрикулографию;
  • Биопсию миокарда;
  • Функциональные кардиопробы;
  • Лабораторные обследования - клинический анализ крови, мочи, определение АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, коагулограмму, электролиты.

Лечение

Мероприятия по лечению кардиомиопатии у маленьких детей и взрослых направлены главным образом на улучшение общеклинического состояния, уменьшение проявлений ХСН, повышение устойчивости к физическим нагрузкам, качественное улучшение жизни.

Протокол ведения больных с ДКМП разделяет методы лечения на обязательные и дополнительные.

Обязательные:

  1. Этиотропная лечение при вторичной КМП:
    1. хирургическое устранение причины (ишемическая, эндокринная КМП);
    2. этиологическое терапия воспалительных КМП.
  2. Назначение препаратов для коррекции систолической сердечной недостаточности:
    1. ингибиторы АПФ длительно;
    2. бета-блокаторы;
    3. диуретики;
    4. сердечные гликозиды;
    5. антагонисты альдостерона.

Дополнительные (при наличии показаний):

  1. Амиодарон при желудочковых экстрасистолиях;
  2. Допамин, добутамин;
  3. Нитраты;
  4. Антикоагулянты;
  5. Имплантация кардиовертера-дефибрилятора;
  6. Трансплантация сердца.

Пациентам с ГКМП назначают:

  1. Имплантация кардиостимулятора пациентам с ГКМПОсновные:
    1. Бета-блокаторы;
    2. Блокаторы кальциевых каналов;
    3. Противоаритмические препараты;
  2. Дополнительно:
    1. Ингибиторы АПФ;
    2. Оперативная миомэктомия;
    3. имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибрилятора.

Для терапии РКМП используют глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики и иммуносупресанты. В случае выраженного фиброза выполняют эндокардэктомию с протезированием клапанов.

Лечение аритмогенной правожелудочковой КМП направлено на устранение и профилактику аритмий. Используют кордарон, бета-блокаторы. При неэффективности – имплантация автоматического кардиовертера-дефибрилятора, радиочастотная деструкция аритмогенной зоны, установка искусственного водителя ритма. В тяжелых случаях проводят вентрикулотомию.

Критерии качественного лечения:

  1. Снижение выраженности симптомов сердечной недостаточности;
  2. Увеличение ФВ левого желудочка;
  3. Устранение признаков задержки жидкости в организме;
  4. Повышение качества жизни;
  5. Продление интервалов между госпитализациями.

Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

Трехлетняя выживаемость у больных с ДКМП – 40%.

Длительность жизни пациентов с ГКМП несколько дольше, однако годичная смертность все же достигает 4% (до 6% у детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанный регресс заболевания. Наиболее высокие показатели летальности у больных РКМП – смертность за 5 лет достигает 70%.

Наиболее благоприятен исход при дисгормональной (в т.ч у женщин в период климакса) кардиопатии. При условии адекватной гормональной коррекции основного заболевания дистрофические процессы регрессируют.

ЭхоКГ пациенту с КМПВ целом, при соблюдении рекомендаций, регулярном приеме препаратов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания качество жизни возможно значительно улучшить.

Пациенты с КМП должны находится под диспансерным наблюдением, проходить обследования 1 раз в 2 месяца. Обязателен контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коагулограммы, МНО.

Специфической профилактики возникновения КМП не существует. Очень важно проведение генетического анализа членов семьи пациента с установленной КМП с целью ранней диагностики заболевания.

Выводы

Несмотря на многочисленные исследования, направленные на поиск причин возникновения той или иной формы КМП, разработку скрининговых методов диагностики, актуальной остается проблема запоздалого выявления заболевания. Кардиомиопатия у взрослых имеет хроническое прогрессирующее течение. Поэтому важно соблюдать лечебный режим, четко следовать рекомендациям кардиолога и своевременно обращаться за медицинской помощью.

С этим читают

Отзывы и комментарии