Симптомы, виды и лечение кардиомиопатии у взрослых

Этиология

Факторы, которые провоцируют возникновение КМП:

• наследственность;
• спорадические генные мутации;
• вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;
• метаболические нарушения;
• аутоиммунные заболевания;
• врожденные и приобретённые пороки сердца;
• опухоли сердца;
• гормональные сбои;
• воздействие токсинов;
• злоупотребление алкоголем;
• стресс.

Классификация и патогенез

Существует множество классификаций кардиомиопатий. Наиболее полной является клиническая классификация.

Среди кардиомиопатий выделяют:

I. Нозологические формы:

1. дилатационная;
2. гипертрофическая (обструктивная);
3. рестриктивная;
4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
5. воспалительная:
   • идиопатическая;
   • аутоиммунная;
   • постинфекционная;
6. специфические кардиомиопатии:
   • ишемическая;
   • клапанная;
   • гипертензивная;
   • дисметаболическая:
     • дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромацитома, акромегалия, сахарный диабет);
     • наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
     • дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройство метаболизма калия, дефицит магния, анемия, дефицит витамина В1 и селена;
     • Амилоидоз;
   • Мышечные дистрофии;
   • Нейромышечные расстройства;
   • КМП во время беременности;
   • Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

1. Фиброэластоз;
2. Некомпактный миокард;
3. Дилатационная КМП с незначительной дилатацией;
4. Митохондриальная КМП.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенный форма кардиомиопатии у взрослых. В 20-30% имеет семейную историю заболевания. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах ведет к дилатации полостей сердца, снижению способности миокарда к сокращению, нарушению систолической функции, и в последствии заканчивается хронической сердечной недостаточности. Возможно присоединение митральной недостаточности, нарушений кровотока в коронарных артериях, ишемии миокарда, диффузного фиброза сердца.

ДКМП — заболевание с множественной этиологией. У каждого пациента можно определить одновременно несколько факторов провоцирующих заболевание, таких как воздействие вирусов, алкогольная интоксикация, курение, аутоиммунные нарушения, изменения гормонального фона, аллергии и др.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это генетически обусловленная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генная мутация ведет к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде хаотично. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.

В основу патогенеза поставлена гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка не изменяется или уменьшается незначительно. Гипертрофия обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. При проведении ЭхоКг обнаруживают присутствие систолического градиента давления в выносящем тракте.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот вид встречается наиболее редко и вовлекает в патологический процесс эндокард. Возникает как первичная патология (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера), так и вторичным вариантом вследствие других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

В основе патогенеза РКМП — накопление в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. В дальнейшем это ведет к фиброзированию и деструкции сердечной мышцы. Ригидность стенок миокарда вызывают нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения. Систолическая функция и толщина стенок миокарда практически не изменяется.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот вид кардиомиопатий имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя описаны и случаи отсутствия семейного анамнеза. Первые признаки кардиомиопатии появляются в детском и юношеском возрасте. Возникает в следствии генной мутации нарушается синтез структурных белков сердечной ткани. Основу патогенеза составляет постепенное вытеснение миокарда ПЖ фиброзной и жировой тканью. Это приводит к расширению его полости и снижению сократительной функции. Патогномоничный диагностический признак — образование аневризмы ПЖ.

Клиника и симптомы

Клиническая картина определяется основной триадой:

1. Симптомокомплекс ХСН;
2. Наличие нарушений ритма и проводимости сердца;
3. Тромбоэмболические осложнения.

У 70-85% пациентов с ДКМП первым проявлением выступает прогрессирующая ХСН.

Главные симптомы:

• одышка при физических нагрузках, со временем и в покое
• мучительные удушья ночью;
• отеки конечностей;
• сердцебиение;
• болезненные ощущения в правом подреберье, увеличение живота;
• перебои в работе сердца;
• вертиго;
• обмороки.

При ГКМП на первый план выступают:

• одышка;
• давящие боли за грудиной;
• обмороки.

Пациенты с РКМП предъявляют жалобы на:

• сердцебиение, перебои в работе сердца;
• отеки;
• боли в правом подреберье.

При аритмогенной правожелудочковой КМП на первый план выступают:

• приступы головокружения;
• частые обмороки;
• перебои в работе сердца.

Диагностика

При физикальном обследовании отмечаются:

• перкуторное расширение границ сердца в обе стороны;
• систолический шум на верхушке и под мечевидным отростком;
• тахикардия, мерцательная аритмия, экстрасистолия, ритм галопа;
• признаки левожелудочковой недостаточности — периферические отеки, асцит, набухание яремных вен, увеличение печени;
• признаки легочной гипертензии – акцент II тона над легочной артерией, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких;

Инструментальные методы:

На ЭхоКГ, зависимо от разновидности заболевания обнаруживают:

• ДКМП — дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности, гипокинезию задней стенки ЛЖ уменьшение ФВ, МК в виде «рыбьего зева».
• ГКМП – ассиметричную гипертрофию ЛЖ (толщина 15 мм. и более), предсистолическое движение МК, динамический градиент давления в выносном тракте.
• РКМП – утолщение заднебазальной стенки ЛЖ, ограничение подвижности задней створки МК, утолщение эндокарда, тромбообразование в полости желудочков.

Для уточнения диагноза и дифференциации с другими заболеваниями проводят:

• ЭКГ, круглосуточный мониторинг ЭКГ – наличие нарушений проводимости, аритмии, экстрасистолия;
• Рентгенограмму ОГК;
• Зондирование сердечных полостей, вентрикулографию;
• Биопсию миокарда;
• Функциональные кардиопробы;
• Лабораторные обследования — клинический анализ крови, мочи, определение АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, коагулограмму, электролиты.

Лечение

Мероприятия по лечению кардиомиопатии у маленьких детей и взрослых направлены главным образом на улучшение общеклинического состояния, уменьшение проявлений ХСН, повышение устойчивости к физическим нагрузкам, качественное улучшение жизни.

Протокол ведения больных с ДКМП разделяет методы лечения на обязательные и дополнительные.

Обязательные:

1. Этиотропная лечение при вторичной КМП:
   1. хирургическое устранение причины (ишемическая, эндокринная КМП);
   2. этиологическое терапия воспалительных КМП.
2. Назначение препаратов для коррекции систолической сердечной недостаточности:
   1. ингибиторы АПФ длительно;
   2. бета-блокаторы;
   3. диуретики;
   4. сердечные гликозиды;
   5. антагонисты альдостерона.

Дополнительные (при наличии показаний):

1. Амиодарон при желудочковых экстрасистолиях;
2. Допамин, добутамин;
3. Нитраты;
4. Антикоагулянты;
5. Имплантация кардиовертера-дефибрилятора;
6. Трансплантация сердца.

Пациентам с ГКМП назначают:

1. Основные:
   1. Бета-блокаторы;
   2. Блокаторы кальциевых каналов;
   3. Противоаритмические препараты;
2. Дополнительно:
   1. Ингибиторы АПФ;
   2. Оперативная миомэктомия;
   3. имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибрилятора.

Для терапии РКМП используют глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики и иммуносупресанты. В случае выраженного фиброза выполняют эндокардэктомию с протезированием клапанов.

Критерии качественного лечения:

1. Снижение выраженности симптомов сердечной недостаточности;
2. Увеличение ФВ левого желудочка;
3. Устранение признаков задержки жидкости в организме;
4. Повышение качества жизни;
5. Продление интервалов между госпитализациями.

Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

Трехлетняя выживаемость у больных с ДКМП – 40%.

Длительность жизни пациентов с ГКМП несколько дольше, однако годичная смертность все же достигает 4% (до 6% у детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанный регресс заболевания. Наиболее высокие показатели летальности у больных РКМП – смертность за 5 лет достигает 70%.

Наиболее благоприятен исход при дисгормональной (в т.ч у женщин в период климакса) кардиопатии. При условии адекватной гормональной коррекции основного заболевания дистрофические процессы регрессируют.

В целом, при соблюдении рекомендаций, регулярном приеме препаратов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания качество жизни возможно значительно улучшить.

Пациенты с КМП должны находится под диспансерным наблюдением, проходить обследования 1 раз в 2 месяца. Обязателен контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коагулограммы, МНО.

Специфической профилактики возникновения КМП не существует. Очень важно проведение генетического анализа членов семьи пациента с установленной КМП с целью ранней диагностики заболевания.

Выводы

Несмотря на многочисленные исследования, направленные на поиск причин возникновения той или иной формы КМП, разработку скрининговых методов диагностики, актуальной остается проблема запоздалого выявления заболевания. Кардиомиопатия у взрослых имеет хроническое прогрессирующее течение. Поэтому важно соблюдать лечебный режим, четко следовать рекомендациям кардиолога и своевременно обращаться за медицинской помощью.