Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.
Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:
- ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
- неизменная толщина миокарда;
- уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
- сохранение насосной функции сердца.
Содержание статьи
Этиология
Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).
Причины рестриктивного поражения сердца
| Миокардиального | Эндомиокардиального | |
|---|---|---|
| Неинфильтративного типа | Инфильтративного типа | |
| Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражение | Болезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидоз | Эндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром |
Для рестриктивно пораженного сердца характерно:
- утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
- фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
- формирование пристеночных тромбов.
Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:
- первичная;
- эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
- синдром гиперэозинофилии:
- эндокардит Леффлера;
- эндомиокардиальный фиброз.
Клинические проявления
Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.
Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.
Общие симптомы на ранних стадиях:
- ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
- появление одышки во время покоя;
- чрезмерная утомляемость;
- слабость.
Проявления поражений разной локализации
| Характерные особенности | Место развития патологического процесса | |
|---|---|---|
| Левый желудочек (ЛЖ) | Правый желудочек (ПЖ) | |
| Клиника | Одышка, кашель, развитие сердечной астмы | Выраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит |
| Морфологические изменения сердца | Расширение левого предсердия | Увеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов |
| Аускультация | Систолический шум на верхушке | Трехчленный ритм галопа, систолический шум |
| Изменения органов | Застой крови в легких | Увеличение печени, возможна болезненность при пальпации |
| Поражение сосудов | Гипертензия малого круга кровообращения | Набухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления |
При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.
При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:
- перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
- плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
- аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
- тромбоэмболических осложнений.
Диагностика
На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, нарушения ритма и рубцовые изменения сердечной мышцы. На рентгенограмме органов грудной клетки можно увидеть увеличенные предсердия, кальцификаты, признаки повышенного притока крови к малому кругу кровообращения (диффузные затемнения и усиление лёгочного рисунка).
Однако основным методом верификации рестриктивной кардиомиопатии считается эхокардиография (ЭхоКГ). Сонографические признаки такого вида патологии миокарда:
- адекватная насосная функция желудочков (особенно в начальных стадиях);
- увеличение предсердий;
- утолщение эндокардиального слоя;
- отсутствие гипертрофии сердечной мышцы;
- недостаточность митрального клапана (провисание задней створки в систолу);
- уменьшение протяженности изоволюмического расслабления;
- нарушение тока крови в легочной вене.
Диагноз идиопатической кардиомиопатии может быть установлен лишь после исключения всех вероятных причин развития патологии.
Лечение
При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:
- глюкокортикостероиды (уменьшают воспаление и пролиферацию чужеродных тканей в миокарде);
- диуретики (снимают симптомы застоя);
- ингибиторы АПФ (для улучшения функции левого желудочка);
- β-адреноблокаторы (предотвращение внезапной сердечной смерти);
- сердечные гликозиды (увеличивают длительность периода наполнения желудочков);
- антикоагулянты (предотвращение осложнений тромбоэмболического характера).
Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.
Выводы
Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.
Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.
Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.
Для подготовки материала использовались следующие источники информации.